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ADHESIÓN LEUCOCITARIA (LAD) TIPO I Y III
Es un grupo de enfermedades genéticas raras que afectan a la migración de los glóbulos blancos al sitio de inflamación. Este tipo de trastornos debilitan al sistema inmune, por lo tanto, las personas que lo padecen son propensas a desarrollar infecciones y enfermedades oportunistas causando en ciertos casos hasta la muerte.
Los tipos de LAD se definen en función del lugar en donde se produce el fallo durante la migración. Los pacientes con LAD tipo III podrían tener tendencia a sangrado. La mayoría de las personas afectadas con LAD-I y III sufren una esperanza de vida corta y una mortalidad mayor 75% en pacientes a la edad de 2 años.
TRATAMIENTO
Al momento, no hay un tratamiento que cure a los pacientes con estas enfermedades, sin embargo, siguen un tratamiento para mejorar sus síntomas que incluyen antibióticos, manejo de heridas e inflamación.
ESTUDIO
Se analizaron 84 pacientes (edad promedio: 13meses) de 33 centros que recibieron un trasplante de células madre hematopoyéticas de un donante compatible (trasplante alogénico) entre 2007 al 2017. Dentro de este grupo analizado 69 pacientes fueron diagnosticados LAD I y 11 paciente LAD III.
Los donantes de células madre para el trasplante fueron compatibles tales como hermanos, familiares, donantes no relacionados (compatibilidad 10/10 y 9/10).
RESULTADOS
El 83 % de todos los pacientes (LAD-I y LAD-III) sobrevivieron al menos a los 3 años. Dentro de este grupo el 84% de pacientes con LAD-I y el 75% pacientes con LAD-III sobrevivieron al menos 3 años.
El 96% de pacientes tuvieron un injerto exitoso de neutrófilos y el tiempo medio fue de 16 días. Los mejores resultados de injerto se obtuvieron con pacientes que recibieron las células de hermanos o donantes no relacionados con compatibilidad 10/10.
Se obtuvo una tasa de supervivencia mayor al 90 % para pacientes con donantes hermanos o familiar compatible y con donante no relacionado con compatibilidad 10/10.
CONCLUSIÓN
En este estudio se analizó el grupo más grande de pacientes con LAD hasta el momento en un periodo de 10 años de seguimiento después del trasplante. El porcentaje de supervivencia durante este tiempo fue muy bueno (>90%) teniendo en cuenta que es una enfermedad con una alta tasa de mortalidad.
Los pacientes con LAD-I y -III que recibieron células madre de un hermano o de un donante compatible 10/10 tienen una alta probabilidad de sobrevivir y curar la enfermedad. Esta es una ventaja que ofrece las células madre de la sangre cordón umbilical que son 100% compatibles con el bebé y 50% de probabilidad de al menos ser parcialmente compatible.
Referencia Bibliográfica:
Shahrzad et al.2021. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in leukocyte adhesión deficiency type I and III. Blood advances, 5(1). DOI 10.1182/bloodadvances.2020002185.
